Leukämie

Schwäche, erhöhte Müdigkeit;

Übelkeit, Erbrechen, mangelnde Koordination;

Schüttelfrost ohne Anzeichen einer Infektionskrankheit;

Vergrößerung der supra / subclavia Lymphknoten;

Schmerzen in den Knochen der unteren Extremitäten entlang der Wirbelsäule, manchmal Osteoporose;

Ständige unmotivierte Blutung, subkutane Blutung mit leichten Verletzungen.

Chronische lymphoblastische Leukämie:

Unmotivierte vergrößerte Gruppen von Lymphknoten;

Schmerzempfindungen im Hypochondrium;

Anhaltende Infektionskrankheiten (ARVI usw.);

Unmotivierte Nasenbluten.

1. Chronisch-myeloischer Leukämie:

Erhöhte Müdigkeit und verminderte Leistung;

Häufige Infektionskrankheiten;

Kurzatmigkeit in Ruhe und nach geringer körperlicher Anstrengung;

Vergrößerung von Leber und Milz;

Ständiges Übelkeitsgefühl mit Erbrechen;

Erhöhte Körpertemperatur;

Regelmäsige Kopfschmerzen;

Desorientierung im Raum, beeinträchtigte Bewegungskoordination;

Schmerzen in Knochen, Gelenken.

Diagnose. Beinhaltet die folgenden obligatorischen Schritte:

Interview - detaillierte Klärung von Beschwerden, Krankheitsgeschichte und Leben des Patienten, Vorhandensein einer Pathologie bei den nächsten Angehörigen.

Inspektion durch Systeme und Organe zur Identifizierung von Verstößen: Palpate Gruppen von Lymphknoten, den Bereich der Leber und Milz, da sie mit Leukämie vergrößert werden können.

L. Laborforschungsmethoden:

CBC: eine Zunahme der Anzahl weißer Blutkörperchen und eine Abnahme der Anzahl anderer Blutkörperchen.

Koagulogramm - Analyse von Blutgerinnungsindikatoren.

Immunogramm - eine Studie der Hauptindikatoren des menschlichen Immunsystems.

Zusätzliche Untersuchungsmethoden:

Punktionsbiopsie des Knochenmarks mit anschließender histologischer Untersuchung - zur Bestimmung der Art der Leukämie (sternale Punktion und Trepanobiopsie);

Punktionsbiopsie von Lymphknoten;

Lumbalpunktion - zum Nachweis unreifer Blutzellen, deren Identifizierung und Bestimmung der Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Chemotherapeutika.

UNDinstrumentelle Forschungsmethoden:

Ultraschalluntersuchung (Ultraschall);

Computertomographie (CT);

Magnetresonanztomographie (MRT).

Behandlung. Trotz der hohen Malignität und Schwere der Krankheit spricht Leukämie gut auf die Behandlung mit modernen Mitteln an:

• • Chemotherapie.
  • Strahlentherapie: Hohe Dosen ionisierender Strahlung werden zur Zerstörung von Krebszellen eingesetzt. Es gibt eine Abnahme der vergrößerten Lymphknoten, Milz. Diese Art der Therapie wird vor der Knochenmark- und Stammzelltransplantation angewendet..

  Die Hämosorption ist eine Behandlungsmethode, die darauf abzielt, verschiedene toxische Produkte aus dem Blut zu entfernen und die Blutstillung zu regulieren, indem das Blut mit dem Sorptionsmittel außerhalb des Körpers in Kontakt gebracht wird.

  Gezielte Therapie - Behandlung mit Medikamenten, die das Wachstum und die Ausbreitung von Krebszellen blockieren, indem sie auf bestimmte Moleküle abzielen, die an der Entwicklung einer Tumorzelle beteiligt sind.

  Knochenmarktransplantation (einschließlich autologer Transplantation).

  Spenderstammzelltransplantation (allogene Transplantation): Die Geschwister der Patienten sind höchstwahrscheinlich der Spender.

  Verhütung. Es wurden keine spezifischen Methoden zur Vorbeugung gegen Leukämie entwickelt. Sie sollten einen gesunden Lebensstil führen, einschließlich einer ausgewogenen Ernährung, dosierter körperlicher Aktivität, guter Ruhe und Schlaf sowie Stressabbau.

  Vermeiden Sie zusätzliche Risiken: übermäßiger Konsum von Alkohol, Tabak, häufige Strahlenexposition und Exposition gegenüber gefährlichen Chemikalien. Verpassen Sie nicht geplante vorbeugende medizinische Untersuchungen, einschließlich einer CBC.

  Klassifikation der Leukämie

  Die pathologische Anatomie befasst sich mit onkologischen und anderen pathologischen Prozessen im menschlichen Körper. Die Pathophysiologie untersucht die Ursachen, den Verlauf und das Ergebnis des pathologischen Zustands des Körpers. Leukämie oder Leukämie ist ein bösartiger Prozess im Knochenmark, der die Produktion und Teilung von Leukozyten stört. Eine unreife Zelle teilt sich und breitet sich zufällig aus, während sie eine gesunde ersetzt. Leukämische Infiltrate verteilen sich im ganzen Körper.

  Bei Leukämie entwickelt sich eine systemische Läsion des Körpers. Das Kreislaufsystem, das hämatopoetische System und das Lymphsystem, Leber, Milz und das Zentralnervensystem sind betroffen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Schwäche, Gewichtsverlust, Schmerzen und Körperschmerzen, das Hinzufügen von akuten Infektionsprozessen usw. Die Diagnose wird durch Labor- und Instrumentenstudien bestätigt. Die Behandlung erfolgt mit Chemotherapie oder Knochenmarktransplantation. Die Krankheit ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen. Betrifft hauptsächlich das stärkere Geschlecht.

  Abnormale Zellen zeichnen sich durch lange Lebensdauer und aktive Teilung aus, während sie nicht unterschieden werden können. Explosionen ersetzen die Stellen anderer Blutzellen.

  Die Ursachen der Krankheit

  Die Ätiologie der Krankheit liegt in genetischen Störungen des menschlichen Körpers, deren Hauptursache interchromosomale und intrachromosomale Anomalien sind. Leukämie kann sich in jedem Stadium der Hämatopoese als primäre monoklonale Erkrankung oder als sekundäre Erkrankung aufgrund des unkontrollierten Wachstums eines instabilen Leukämieklons entwickeln.

  Leukämische Erkrankungen entwickeln sich normalerweise vor dem Hintergrund anderer genetischer Erkrankungen, beispielsweise mit Down-Syndrom oder primärem Immundefekt. Der Tumorprozess kann bei Menschen auftreten, deren nahe Verwandte an Krebs erkrankt sind.

  Die Blutzusammensetzung ändert sich, wenn eine Person während der Behandlung anderer Pathologien Strahlung, elektromagnetischen Feldern, krebserzeugenden Substanzen, Strahlung und Chemotherapie ausgesetzt ist. Der Mechanismus der Entwicklung von Leukämie ist eine Verletzung des Nucleoproteinstoffwechsels. Die Pathogenese wird durch das Einbringen von Tumorgewebe in das Knochenmark verursacht, wodurch sich die normale Zusammensetzung des Blutes ändert. Es entstehen Zytopenien, die unklaren Blutungen und einer Abnahme der Schutzfunktionen des Körpers zugrunde liegen.

  Klassifikation der Leukämie

  Die Formen der Leukämie sind chronisch und akut. Akute Pathologien aufgrund chronischer Leukämie zeichnen sich durch aktives Wachstum und Teilung von hämatopoetischen unterentwickelten Zellen mit geringer Differenzierung aus. In Übereinstimmung mit der Zytogenese werden die folgenden Arten von Leukämie unterschieden.

  Arten der akuten Leukämie:

  • In 85% der Fälle wird bei Kindern eine lymphoblastische Leukämie diagnostiziert. Besteht aus unterentwickelten proliferativen Zelllymphozyten.
  • Myeloische Leukämie wird durch Myeloblasten und andere Arten von Blastenzellen dargestellt. Ausgedrückt durch häufige Erkältungen und infektiöse Prozesse.
  • Monozytische Leukämie basiert auf Monozytenvorläufern.
  • Die Basis der myelomonoblastischen Leukämie sind die Vorläufer von Monozyten und Granulozyten.
  • Erythromyeloblastische Leukämie wird durch einen erhöhten Gehalt an Erythroblasten dargestellt.
  • Megakaryoblastenkrebs entsteht durch Thrombozytenvorläufer.
  • Undifferenzierter Tumor wird von Vorläuferzellen exprimiert, die keine Identifikationszeichen aufweisen, deren Basis Stamm- und Halbstammzellen sind.

  Arten chronischer Pathologien:

  1. Myelozytischer Krebs:
  • Bei myelozytischer Leukämie reichern sich myeloide Zellen im Knochenmark und im Blut an.
  • Die neutrophile Leukämie ist durch das Überwachsen von Knochenmarkszellen aufgrund der Teilung neutrophiler Granulozyten gekennzeichnet.
  • Chronische eosinophile Leukämie wird durch abnormale Teilung eosinophiler Blastenzellen dargestellt.
  • Basophiler Krebs ist durch eine Gruppe abnormaler Zellen von Basophilen und Myeloblasten gekennzeichnet.
  • Bei der Myelofibrose werden Knochenmarkszellen durch fibröses Bindegewebe ersetzt.
  • Bei der Diagnose Polycythemia vera wird eine Hyperplasie der Knochenmarkszellen beobachtet.
  • Eine essentielle Thrombozytose wird durch atypisches Thrombozytenwachstum dargestellt.
  1. Lymphozytischer Ursprung:
  • Bei lymphatischer Leukämie kommt es zu einer Akkumulation abnormaler reifer B-Lymphozyten.
  • Multiples Myelom - ein Tumor von Plasmazellen.
  • Waldenstroms primäre Makroglobulinämie ist durch ein hochmolekulares viskoses Protein gekennzeichnet, das von malignen Plasmazellen produziert wird.
  • Die Franklin-Schwerkettenkrankheit wird durch paraproteinämische hämatologische Malignome dargestellt.
  • Die Sesari-Krankheit ist ein Hautlymphozytom.
  1. Monozytische Formen:
  • Bei monozytischer Leukämie enthält peripheres Blut eine überwiegende Anzahl von Monozyten.
  • Chronische myelomonozytische Leukämie ist durch Blasten, Monozyten, ringförmige Sideroblasten und Auer-Stäbchen im Gewebe des Knochenmarks und im Blut gekennzeichnet..
  • Histiozytose X bildet durch die Teilung von Histiozyten und Eosinophilen Narbengewebe in Lunge und Knochen.

  Die Klassifizierung von Leukämien erfolgt anhand der Anzahl der Leukozyten und Blasten im Blut:

  • Leukämisch;
  • Subleukämisch;
  • Leukopenisch;
  • Aleukemic.

  Durch die Histogenese werden folgende Krebsarten unterschieden:

  • Undifferenzierte Leukämie;
  • Myeloischer Krebs;
  • Lymphoblastischer Tumor;
  • Monblastische Leukämie;
  • Chronischer myeloischer Krebs;
  • Lymphozytäre Leukämie;
  • Paraproteinämische Leukämie.

  Leukämie hat die folgende WHO-Klassifikation:

  • Myeloproliferativer Tumor;
  • Myeloider / lymphoider Tumor mit Eosinophilie und Umlagerung bestimmter Gene;
  • Myelodysplastisches Syndrom;
  • Akute myeloische Leukämie (AML) und verwandte Tumoren;
  • Veränderte AML aufgrund von Myelodysplasie;
  • Myeloische therapeutische Tumoren;
  • Nicht spezifizierte AML;
  • Myeloisches Sarkom;
  • Myeloische Neoplasien vor dem Hintergrund des Down-Syndroms;
  • Akute Leukämie unbestimmten Ursprungs;
  • B-Zell-Lymphom;
  • T-Zell-Lymphom.

  Nach der internationalen FAB-Klassifikation ist Blutkrebs:

  • Akuter Lymphoblast;
  • Akutes Myeloid;
  • Akut undifferenziert.

  Nach N. N. Bobrov Es werden 5 Arten von Leukämie bestimmt:

  1. Neutrophil-eosinopenisch, bei dem sich entzündliche und eitrige Prozesse entwickeln.
  2. Neutrophil-eosinophil wird bei Scharlach, Tuberkulose und Periarteritis nodosa beobachtet.
  3. Die neutropenische Phase der Unterdrückung tritt bei Virusinfektionen auf.
  4. Protozoenform wurde bei Malaria diagnostiziert.
  5. Monozytisch-lymphozytischer Krebs charakterisiert Infektionskrankheiten, beispielsweise Mononukleose und Lymphozytose.

  Die pathogenetische Klassifikation verbindet Blutkrebs mit dyshemopoetischer und hämolytischer Anämie.

  Nicht maligne Prozesse der Hämatopoese

  Leukämoidreaktionen bei einer Blutuntersuchung haben ähnliche Ergebnisse wie Leukämie. Unreife Zellen erscheinen im Blutserum. Der Unterschied ist, dass dieser Prozess nicht dauerhaft ist. Ein detailliertes Bild der Krankheit zeigt die übertragenen Entzündungsprozesse oder Vergiftungen an.

  Entwicklungsstadien des malignen Prozesses

  Die Entwicklungsstadien der Krankheit bestehen aus 7 Punkten:

  • Das Stadium der Entstehung der Onkologie;
  • Manifestation von Symptomen;
  • Erlass der Remission;
  • Eine Zeit der Abwesenheit von Krankheit;
  • Sekundärkrebs;
  • Endstufe.

  Im akuten Krankheitsverlauf bemerkt der Patient Schwäche, hohe Körpertemperatur, Fieber, schmerzende Knochen und Gelenke, Krämpfe, Zahnfleischbluten, Nasenbluten, rosa Hautausschlag, vergrößerte Milz, dramatischen Gewichtsverlust.

  Die Symptome treten in Abhängigkeit vom Grad der Schädigung des Körpers und dem Vorhandensein von Sekundärherden auf.

  Mit fortschreitender Krankheit kommt es zu einer Entzündung der Lymphknoten im Nacken, in der Leiste und in den Achselhöhlen sowie zu einer Zunahme der Speicheldrüsen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch entzündliche Prozesse der Mundhöhle, beispielsweise Stomatitis und Gingivitis, die nicht auf eine klassische Behandlung ansprechen. Geschwüre auf der Schleimhaut können sich vergrößern und dem Patienten beim Essen Beschwerden und Schmerzen bereiten..

  Das letzte Stadium des Krebses besteht aus Erbrechen, verschwommenem Sehen, Sprachmangel, Schmerzen in den Gelenken und Knochen, Schwindel und Ohnmacht. Das Gedächtnis des Patienten ist beeinträchtigt, das Bewusstsein ist verwirrt, es entsteht eine Lähmung. Der bösartige Prozess betrifft Herz, Gehirn, Lunge, Organe des Magen-Darm-Trakts, Nieren, Organe des Urogenitalsystems und die Haut.

  Die chronische Form kann sich zwischen 4 und 12 Jahren entwickeln. Die Symptome fehlen oder sind mild. Der Höhepunkt des Auftretens von Zeichen fällt auf die erweiterten und Endstadien. Atypische Zellen erstrecken sich außerhalb des Knochenmarks und metastasieren in alle Organe des Körpers. Der Patient verliert plötzlich Kilogramm, die inneren Organe nehmen zu, es wird ein Schmerzsyndrom festgestellt. Die Lymphknoten ragen über die Hautoberfläche hinaus. Pustelausschlag breitet sich über die Haut aus.

  Das Myelom ist durch eine Schädigung und Zerstörung des Knochengewebes von Wirbelsäule, Hüfte, Rippen und Schädel gekennzeichnet. Der Patient hat Schmerzen im betroffenen Bereich. Es treten pathologische Frakturen und Blutungen auf.

  Der Patient kann in jedem Stadium der Entwicklung der Krankheit sterben, da das Risiko einer Blutung der inneren Organe, einer akuten Herzinsuffizienz oder einer Sepsis besteht.

  Die Behandlung erfolgt durch Einführung von Chemotherapeutika in den Blutkreislauf des Patienten. Die Intensität und Dauer der Kurse hängt vom Stadium und der Form der Krankheit ab. Für eine maximale Wirkung wird eine Knochenmarktransplantation empfohlen..

  Leukämie

  Leukämie ist eine Krebserkrankung des hämatopoetischen Systems, auch als akute Leukämie bekannt. Normalerweise beeinflusst die Krankheit den Mechanismus der Reproduktion weißer Blutkörperchen. Infolgedessen verliert der Körper seine Immunität und die mutierten Zellen breiten sich schnell über das gesamte Kreislaufsystem aus. Die Krankheit gilt als eine der gefährlichsten Krebsarten und betrifft Menschen unabhängig von Geschlecht, Alter und Wohnort..

  Was ist Leukämie?

  Diese Krankheit als Blutkrebs zu bezeichnen, ist nicht ganz richtig. Tatsache ist, dass Leukämie das Knochenmark betrifft, in dem der Prozess der Hämatopoese stattfindet. Infolgedessen sinkt der Leukozytenspiegel, und diejenigen, die weiterhin produziert werden, erfüllen ihre Hauptfunktionen nicht. Darüber hinaus beginnen sich die mutierten Zellen unkontrolliert zu vermehren und verbrauchen Ressourcen aus Erythrozyten und Blutplättchen. Die ersten Anzeichen einer Leukämie können Anämie, ein starker Rückgang der Immunität und ständige Müdigkeit sein. Einige Formen der Blutleukämie betreffen nur Kinder, aber die Krankheit ist bei Erwachsenen viel häufiger. Wenn Sie eine Diagnose stellen, können Sie immer noch den Begriff "Hämoblastose" hören. Was ist das? Der allgemeine Name für alle neoplastischen Erkrankungen, die im Kreislauf- oder Lymphsystem auftreten. Darüber hinaus sind sie in mehrere Gruppen unterteilt, einschließlich des sogenannten Blutkrebses.

  Merkmale der Krankheit

  Akute Leukämie wird als aggressive Form der Leukämie angesehen. Die normalen Funktionen der Hämatopoese sind beeinträchtigt, die mutierten Zellen reichern sich im peripheren Blut an und gelangen in die Gewebe und Organe. Am häufigsten tritt die akute Form der Leukämie bei Erwachsenen auf. Gleichzeitig ist die Krankheit weit verbreitet: Auf 100.000 Menschen kommen 3 bis 5 000 Krebspatienten. Wie lange sie mit akuter Leukämie leben, hängt von vielen Faktoren ab. Dies umfasst nicht nur die Form der Krankheit, sondern auch die Wohnregion, das Alter und Geschlecht des Patienten sowie seinen psychischen Zustand. Eine wichtige Rolle spielt die rechtzeitige Suche nach medizinischer Hilfe. Leukämie wird behandelt, wenn sie frühzeitig erkannt werden kann. Leider neigen die meisten Patienten dazu, die Symptome zu ignorieren, die zu Beginn der Krankheit auftreten. Gleichzeitig entwickelt sich die akute Form der Onkologie schnell und führt ohne rechtzeitige medizinische Intervention schnell zum Tod..

  Ursachen des Auftretens

  Der Mechanismus der Krebsentstehung ist noch nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler sind jedoch zu dem Schluss gekommen, dass die Ursache für Leukämie eine Mutation in einer hämatopoetischen Zelle ist, die sich unkontrolliert zu teilen beginnt. Im Laufe der Zeit werden die betroffenen Zellen das normale hämatopoetische Wachstum im Knochenmark ersetzen, in den Blutkreislauf gelangen und sich im ganzen Körper ausbreiten, wodurch eine onkologische Infiltration gesunder Organe entsteht. Zu den Faktoren, die ungesunde Mutationen hervorrufen, gehören:

  • genetische Anomalien;
  • Chromosomenanomalien;
  • Vererbung;
  • fortgeschrittenes Alter;
  • ionisierende Strahlung;
  • Kontakt mit giftigen Substanzen.

  Diese und andere Faktoren lösen den Neoplasma-Prozess aus, der schließlich alle Körpergewebe betrifft..

  Risikogruppen

  Es wurde festgestellt, dass Männer 1,5-mal häufiger an Blutkrebs leiden als Frauen. Das Risiko, an Onkologie zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter: Menschen zwischen 40 und 50 Jahren sind anfälliger für Leukämie. Einige Formen der Krankheit treten jedoch ausschließlich bei Kindern auf. Beispielsweise betrifft eine akute lymphoblastische Leukämie in 80% der Fälle Babys im Alter von 2 bis 5 Jahren. Wer ist noch gefährdet??

  • Menschen, die in der chemischen und radioaktiven Industrie arbeiten.
  • Besitzer schlechter Gewohnheiten: Der systematische Konsum alkoholischer Getränke und das Rauchen führen zur Entwicklung onkologischer Erkrankungen.
  • Diejenigen, die in einem Industriegebiet mit einer ungünstigen ökologischen Situation leben.
  • Menschen, die eine Strahlentherapie erhalten haben, während sie wegen anderer Krebsarten behandelt wurden.
  • Patienten, die Medikamente einnehmen, die das Immunsystem unterdrücken.
  • Patienten mit hämatologischen Erkrankungen.

  Risikopatienten wird empfohlen, sich einmal im Jahr einer Onkologenuntersuchung zu unterziehen..

  Klassifikation der Leukämie

  Verschiedene Formen der Leukämie haben ihre eigenen Eigenschaften. Sie werden in Abhängigkeit von der Entwicklungsrate der Krankheit, ihrem Verlauf und ihrer Prognose klassifiziert. Aufgrund der Art der Erkrankung wird das geeignete Behandlungsprotokoll oder die Palliativtherapie ausgewählt, wenn die Onkologie in das Endstadium eintritt..

  Akute Leukämie. Unreife Zellen reichern sich im Blut an, die sich schnell in allen lebenswichtigen Systemen des Körpers ausbreiten. Der schnelle und aggressive Krankheitsverlauf erschwert die Behandlung.

  Chronische Leukämie. Mutierte weiße Blutkörperchen sammeln sich allmählich an, bis zu mehreren Jahren. Die Krankheit kann zufällig während der jährlichen ärztlichen Untersuchung entdeckt werden.

  Lymphatische Leukämie. Lymphozyten mutieren, die zu allen Geweben des Körpers transportiert werden und den Prozess der Krebsentstehung beginnen.

  Subtypen der Leukämie. Es wird zwischen akuter lymphoblastischer oder myeloischer Leukämie unterschieden. Der erste Typ betrifft häufiger Kinder, der zweite ist bei erwachsenen Patienten häufig.

  Wie geht Blutkrebs vor?

  Im Gegensatz zu anderen Formen der Onkologie tritt Leukämie nur in drei Stadien auf. Dies ist ein weiterer Faktor, der von der Schwere der Krankheit spricht: Das letzte Stadium wird als tödlich angesehen und ist praktisch nicht behandelbar

  Stufe I. Stufe I. Das Anfangsstadium der Krankheit. Die Symptome fehlen entweder vollständig oder ähneln Anzeichen anderer Krankheiten wie ARVI.

  Stufe II. Erweitert. Akute Leukämie führt zu schweren Symptomen. In diesem Stadium wird eine aggressive Krankheit erkannt und kann besiegt werden..

  Stufe III. Die Funktionen der Hämatopoese sind beeinträchtigt, es besteht praktisch keine Chance auf Genesung. Bei der chronischen Form beginnt in diesem Stadium die Manifestation der Krankheit. Eine terminale Leukämie kann jedoch nicht behandelt werden..

  Deshalb ist es sehr wichtig, die Krankheit rechtzeitig zu erkennen. Sie können die akute Leukämie im 1. oder 2. Stadium loswerden, obwohl sie noch nicht alle lebenswichtigen Systeme des Körpers betroffen hat.

  Symptome der Krankheit

  Krebs ist sehr heimtückisch, so dass Symptome bei Erwachsenen und Kindern mit anderen Krankheiten verwechselt werden können. Zum Beispiel ist das erste Stadium durch einen Anstieg der Körpertemperatur gekennzeichnet, der von Schwitzen und Fieber begleitet wird. Bei unzureichenden Untersuchungen kann die Krankheit mit einer Erkältung verwechselt werden. Mit der Zeit nehmen die Symptome jedoch zu:

  • Muskelschmerzen treten auf.
  • Anämie entwickelt sich.
  • Prellungen, Blutergüsse oder Altersflecken treten auf der Haut auf.
  • Ein starker Gewichtsverlust beginnt bis zur Magersucht.
  • Die Immunität sinkt.
  • Anfälle von Kopfschmerzen, Schwäche und Apathie.

  Patienten mit Leukämie haben eine Blässe der Haut und der Schleimhäute, einen erhöhten Haarausfall und brüchige Nägel. Am Ende des zweiten Stadiums beginnen eine Tumorvergiftung und häufige Blutungen. Krebs im Endstadium betrifft fast alle Organe des Körpers, was zu einer Verletzung ihrer Funktionen führt.

  Diagnostik der akuten Leukämie

  Die Krankheit wird nach einer Reihe von Untersuchungen festgestellt. In den frühen Stadien kann Krebs jedoch während einer Blutuntersuchung erkannt werden, die mit einer anderen Krankheit verbunden ist. Unabhängig davon, wann eine akute Leukämie entdeckt wurde, muss der Patient Folgendes durchlaufen:

  • mehrere Einstiche mit Knochenmarkentnahme;
  • Röntgenaufnahme von Schädel und Brust;
  • Ultraschall von Lymphknoten, Leber und Milz.

  Um die Möglichkeit der Entwicklung von Sekundärkrebs zu identifizieren oder auszuschließen, ist eine MRT erforderlich. Darüber hinaus muss der Patient von einem Neurologen, Augenarzt, HNO-Arzt und Zahnarzt untersucht werden. All diese Komplexitäten sind notwendig, um eine genaue Diagnose zu stellen und ein geeignetes Behandlungsprotokoll auszuwählen. Darüber hinaus zielen zahlreiche diagnostische Maßnahmen darauf ab, HIV, infektiöse Mononukleose, Kollagenose, aplastische Anämie und eine Reihe anderer Begleiterkrankungen zu erkennen oder auszuschließen..

  Blutkrebsbehandlungen

  Ein Patient mit einer aggressiven Form von Krebs muss sich einer Krankenhausbehandlung unterziehen. Dies ist aufgrund der regelmäßigen, spezifischen Verfahren erforderlich, die nur in einer sterilen medizinischen Einrichtung durchgeführt werden können. Typischerweise besteht das Protokoll zur Behandlung der akuten Leukämie aus drei Stufen. Solche wie:

  1. Erreichen der Reduzierung der Anzahl mutierter Zellen auf ein sicheres Niveau. Der Beginn der Remission ist das Hauptziel. Hierzu wird eine gezielte oder Chemotherapie eingesetzt. Substanzen solcher Medikamente wirken auf Krebszellen, zerstören sie und verhindern das weitere Wachstum gefährlicher Tumoren.
  2. Zerstörung restlicher abnormaler Zellen, um ein Wiederauftreten zu verhindern.
  3. Erhaltungstherapie zur Wiederherstellung der Gesundheit nach schweren Chemotherapeutika.

  Es versteht sich, dass selbst eine vollständige Remission keine Garantie dafür ist, dass die Krankheit nicht zurückkehrt. Akute Leukämie ist anfällig für Rückfälle. Und im Endstadium kann nur eine Palliativtherapie angewendet werden, um das Leiden des Patienten zu verringern.

  Mögliche Komplikationen

  Trotz der hohen Effizienz der Chemotherapie und moderner zielgerichteter Medikamente können sich eine Reihe von Nebenwirkungen entwickeln. Tatsache ist, dass während der Behandlung die Funktionen der Hämatopoese unterdrückt werden, die Immunabwehr des Körpers abnimmt und vor diesem Hintergrund sekundäre Infektionskrankheiten sowie Blutungen auftreten können. Um solche Konsequenzen zu vermeiden, wird eine Transfusion von gespendetem Blut oder seinen Bestandteilen durchgeführt und eine Therapie durchgeführt, um die Immunität aufrechtzuerhalten. Die üblichen Folgen einer Chemotherapie sind:

  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Blässe der Haut;
  • Haarausfall;
  • allergische Reaktionen.

  Diese Nebenwirkungen klingen innerhalb weniger Monate nach der Behandlung ab. Die Chemotherapie gilt jedoch als eine der wirksamsten Methoden, um Blutkrebs zu bekämpfen und das Risiko eines erneuten Auftretens der Krankheit zu verringern..

  Überlebensprognose für Blutkrebs

  Bei günstiger Prognose entwickelt sich die Remission innerhalb eines Monats nach Beginn der Intensivtherapie. Um ein Wiederauftreten zu verhindern, werden dann weitere 2-3 Chemotherapie-Kurse durchgeführt. Die Erhaltungstherapie kann über einen längeren Zeitraum von bis zu 2-3 Jahren verschrieben werden. Wenn es um das Überleben der Patienten geht, hängt vieles von einer Reihe von Faktoren ab. Dies ist eine Art von Leukämie, der Zustand des Patienten und das Stadium der Entwicklung der Krankheit. Bei Kindern sind die Chancen auf eine vollständige Heilung viel höher: Erstens aufgrund der Anfälligkeit des jungen Organismus für Chemotherapeutika und zweitens aufgrund der rechtzeitigen Erkennung der Krankheit, da Kinder häufiger untersucht werden. In den Anfangsstadien der Leukämie erreicht die Remission bei Erwachsenen 90%. Das Endstadium der Krankheit ist jedoch praktisch nicht behandelbar, weshalb eine palliative Therapie angewendet wird, die es dem Patienten ermöglicht, 1–1,5 Jahre lang einen komfortablen Lebensstandard aufrechtzuerhalten. Ohne medizinische Versorgung führt eine fortgeschrittene Form der Krankheit schnell zum Tod..

  Prävention von Leukämie

  Leider kann Krebs nicht geschützt werden, er kann sogar völlig gesunde Menschen betreffen. Es gibt jedoch eine Reihe von medizinischen Empfehlungen, die dazu beitragen werden, das Krebsrisiko erheblich zu verringern:

  • Gib Junk Food auf. Transfette und freier Zucker wirken sich äußerst negativ auf den Körperzustand aus und führen zu Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und anderer Organe.
  • Viel Wasser trinken. Für die normale Funktion aller Körpersysteme müssen Sie täglich mindestens 1,5 Liter saubere Flüssigkeit trinken.
  • Gib schlechte Gewohnheiten auf. Alkohol und Zigaretten sind der schlimmste Feind der Gesundheit.
  • Verbringen Sie mehr Zeit im Freien und vergessen Sie nicht die mäßige körperliche Aktivität.
  • Lassen Sie sich jährlich von einem Onkologen untersuchen.

  Leukämie

  Eine der gefährlichsten Pathologien des Blutsystems für das menschliche Leben sind Leukämien der Gruppe der Hämoblastosen - maligne Neoplasien des hämatopoetischen (myeloischen und lymphoiden) Gewebes. Im Gegensatz zu Leukozytose, Leukämoidreaktionen und Leukopenie ist Leukämie kein reaktiver Zustand, sondern eine Erkrankung des Blutsystems.

  Leukämie ist ein Tumor, der von den hämatopoetischen Zellen des Knochenmarks ausgeht und dessen Entwicklung auf dem unkontrollierten Wachstum von Zellen beruht, wobei die Prozesse ihrer Proliferation gegenüber der Differenzierung und der Bildung von Herden pathologischer Hämatopoese in Organen und Geweben, die normalerweise nicht an der Hämatopoese beteiligt sind, überwiegen. Leukämiezellen können eine viel größere Anzahl von Teilungszyklen durchlaufen als normale Blutzellen, wodurch die enorme Zellproduktion entsteht, die für Leukämie charakteristisch ist.

  Die Ätiologie der Leukämie ist noch nicht genau geklärt. Die Tumornatur von Leukämien wird durch das Vorhandensein gemeinsamer Muster belegt, die Leukämien und Tumoren vereinen: Beeinträchtigung der Differenzierungsfähigkeit von Zellen; morphologische und metabolische Anaplasie von Zellen; die Fähigkeit zur Metastasierung; häufige ätiologische Faktoren, die zur Entwicklung von Leukämie und Tumoren usw. beitragen..

  Mögliche ätiologische Faktoren, die die Entwicklung von Leukämie verursachen, sind ionisierende Strahlung, eine Reihe von Chemikalien und Viren. Eine gewisse Bedeutung für die Entwicklung von Leukämie haben genetische Faktoren, erbliche und erworbene Immunschwäche, die Wirkung von blastomogenen Metaboliten von Tryptophan und Tyrosin.

  Dementsprechend gibt es mehrere Theorien zur Entstehung von Leukämie..

  Strahlungstheorie. Die Rolle ionisierender Strahlung beim Auftreten von Leukämie wurde experimentell nachgewiesen. Sowohl einmalige (bei einer Dosis von 2 Gy und mehr) als auch chronische (innerhalb von 2-3 Monaten) Röntgenstrahlen in kleinen Dosen können bei Labortieren (Ratten, Mäuse) Leukämie auslösen. Ein Anstieg der Inzidenz von akuter und chronischer myeloischer Leukämie wurde bei Bewohnern von Hiroshima und Nagasaki sowie bei Radiologen und Radiologen festgestellt. Die Daten zu einem Anstieg der Leukämie-Inzidenz bei Patienten, die mit behandelt wurden

  Hohe Dosen von Röntgenstrahlen, Yttrium, Radium bei malignen Neubildungen und ankylosierender Spondyloarthritis sowie bei Kindern, die in einem frühen Alter eine Bestrahlung des Thymus erhalten haben usw. Eine Zunahme der Inzidenz von akuter Leukämie bei Patienten mit Erythrämie nach Behandlung mit radioaktivem Phosphor wird beschrieben.

  Die Theorie der chemischen Leukämie. Die Möglichkeit, bei Tieren durch Verabreichung krebserregender Substanzen (Dimethylbenzanthracen, Methylcholanthren usw.) Leukämie zu induzieren, wurde experimentell nachgewiesen. Das Experiment zeigte auch die Möglichkeit der Stimulierung der Leukämie durch Metaboliten von Tryptophan und Tyrosin (M. L. Rauschenbach). Die Rolle dieser Substanzen bei menschlicher Leukämie wurde jedoch nicht nachgewiesen. Gleichzeitig wurden Daten gesammelt, die auf ein erhöhtes Leukämierisiko (normalerweise akut) bei Personen hinweisen, die einen langfristigen beruflichen Kontakt mit Benzol und flüchtigen organischen Lösungsmitteln haben (Fahrer, Arbeitnehmer in der Leder- und Schuhindustrie usw.). In den letzten Jahren ist die Inzidenz von akuter Leukämie bei Patienten mit malignen Neoplasien, die mit Zytostatika wie Cyclosphosphamid, Chlorbutin, Methotrexat, Myelosan, Adriamycin und anderen behandelt wurden, spürbar gestiegen..

  Die Virustheorie assoziiert das Auftreten von Leukämie mit der Aktivierung (unter dem Einfluss von Strahlung und chemischen Faktoren) latenter Leukämieviren. Zweifellos ist der virale Ursprung der Leukämie bei vielen Tierarten nachgewiesen - Vögeln, Mäusen, Ratten, Hamstern, Katzen, Rindern. Bisher wurden verschiedene Arten von Viren, die bei Tieren verschiedene Arten von Leukämie verursachen, isoliert und detailliert charakterisiert. Dies sind in der Regel RNA-haltige Viren sowie DNA-haltige Viren, die zu Herpesviren gehören (siehe Abschnitt 13.3 für weitere Einzelheiten)..

  Die Frage nach der Rolle von Viren bei der Entstehung menschlicher Leukämie bleibt weitgehend umstritten. Die virale Ätiologie der Leukämie beim Menschen zeigt sich vor allem darin, dass es unmöglich ist, Leukämien bei versehentlicher Bluttransfusion von Personen mit Leukämie direkt zu impfen, und dass keine überzeugenden Beweise für die Ansteckungsgefahr der Leukämie vorliegen. Fälle der Übertragung von Leukämie von einer kranken Mutter auf einen Fötus und ein Neugeborenes während des Stillens werden ebenfalls nicht beschrieben..

  Tabelle 14-10 Differenzkriterien für die Arzneimittel-Agranulozytose

  Kriterien	Art der Agranulozytose
  myelotoxisch	immun
  Pathogenese	Aufgrund direkter Schädigung hämatopoetischer Vorläuferzellen	Aufgrund der Immunzerstörung zirkulierender Neutrophilen	Aufgrund der Immunzerstörung von Granulozytopoese-Vorläuferzellen
  Anfang	Allmählich	Würzig	Allmählich
  Klinische Manifestationen	Fieber, ulzerative Läsionen der Schleimhäute des Oropharynx und des Magen-Darm-Trakts, nekrotisierende Enteropathie	Fieber, Schüttelfrost, Urtikaria, Quincke-Ödem, Ulzerationen der Schleimhäute des Oropharynx, der oberen Atemwege, des Magen-Darm-Trakts, vergrößerte Lymphknoten, Leber und Milz, Pilzinfektionen
  Beziehung zur Medikamentendosis	Geschenk	Ist abwesend
  Leukozytenzahl	Abnahme der Gesamtzahl der Leukozyten, Neutropenie auf (0,2-0,1) -10 9 / L, Monozytose, Lymphozytose, Zunahme der Anzahl der Plasmazellen (nur bei Immun-Agranulozytose)
  Thrombozytenzahl	Reduziert	Normal
  Anämie	Entschlossen	Unentschlossen
  Knochenmarkbild	Totale Unterdrückung der Hämatopoese	Hyperplasie der granulozytären Linie	Hypoplasie der granulozytären Linie
  Anti-Leukozyten-Antikörper	Abwesend	Geschenk

  Die genetische Theorie hat ziemlich überzeugende Argumente, die auf die Möglichkeit einer erblichen Veranlagung für Leukämie hinweisen. Es sind Fälle von familiärer Leukämie bekannt. Die Rolle ethnischer Merkmale bei der Entwicklung von lymphatischer Leukämie wurde nachgewiesen. Krankheiten, die durch spontane Chromosomenbrüche und Nichtdisjunktion somatischer oder Geschlechtschromosomen gekennzeichnet sind (Morbus Down, Fanconi-Anämie, Klinefelter-Syndrom, Turner-Syndrom usw.), prädisponieren für das Auftreten von Leukämie. Die erhaltenen Linien von Mäusen, bei denen die Häufigkeit der spontanen Leukämie nahe 100% liegt.

  Pathogenese von Leukämien Nach der mutationsklonalen Theorie basiert der Ursprung der Leukämie auf der Mutation und Tumortransformation früher Vorläuferzellen der Hämatopoese (Zellen der Klassen II und III) unter dem Einfluss eines Leukämiefaktors (ionisierende Strahlung, Chemikalien, Viren usw.). Infolgedessen entkommen hämatopoetische Zellen der Kontrolle der Regulationssysteme des Makroorganismus mit der Aktivierung ihrer Teilung vor dem Hintergrund der Unterdrückung der Differenzierung. Ein Klon von Tumorzellen (Leukämiezellen) wird gebildet - die Nachkommen einer anfänglich mutierten Zelle (monoklonaler Tumor), die das Knochenmark besiedeln (infiltrieren). Im monoklonalen Stadium reagieren Tumorzellen empfindlich auf Chemotherapie. Während der Entwicklung von Leukämie (Tumorprogression) treten qualitative Veränderungen in den Zellen auf, die das Substrat des Tumors bilden, aufgrund der Instabilität ihres genetischen Apparats, die sich in Störungen in der Struktur der Chromosomen, Aneuploidie, dem Übergang einiger der zuvor inaktiven Gene in der Zelle in einen aktiven Zustand (dem Phänomen der Gen-Derepression) äußert. Diese Veränderungen führen zur Entstehung neuer Klone von Tumorzellen, unter denen die autonomesten Klone im Prozess der lebenswichtigen Aktivität des Organismus sowie unter dem Einfluss von Arzneimitteln, die bei der Chemotherapie der Krankheit verwendet werden, „ausgewählt“ werden. Infolgedessen verwandelt sich ein monoklonaler Tumor in einen polyklonalen bösartigen Tumor. In diesem Stadium der Leukämieentwicklung werden Leukämiezellen resistent gegen zytostatische Therapie, metastasieren gegen Organe und Gewebe, die normalerweise nicht an der Hämatopoese beteiligt sind, und bilden Herde der extramedullären Hämatopoese (Tabelle 14-11).

  Tabelle 14-11. Die Hauptstadien der Pathogenese der Leukämie

  Bühneneigenschaften
  Einleitung	Der Leukozogenic-Faktor (Strahlung, Viren usw.) wirkt auf hämatopoetische Stammzellen der Klassen II-III und verursacht deren Tumortransformation infolge der Mutationstransformation von Protoonkogenen in Onkogene und der Inaktivierung von Anti-Onkogenen
  Beförderung	Aktivierung und Hyperproliferation von Leukämiezellen unter Einwirkung eines Promotors unter Bildung eines Klons von Leukämiezellen, die in Phänotyp und Genotyp identisch sind (monoklonales Stadium)
  Infiltration	"Neuansiedlung" von Leukämiezellen im Knochenmark mit Hemmung der normalen Hämatopoese
  Fortschreiten	Bildung vieler Klone von Leukämiezellen, die sich in Phänotyp und Genotyp unterscheiden (polyklonales Stadium), und natürliche Selektion der autonomesten von ihnen, was zur "Malignität" der Krankheit führt
  Metastasierung	Bildung von Herden pathologischer Hämatopoese außerhalb des Knochenmarks aufgrund der Fähigkeit von Leukämiezellen, in Intra- und Extravasation einzudringen, durch das Gefäßsystem zu wandern, Implantation und Proliferation in verschiedenen Geweben und Organen

  Die klonale Natur der Leukämie wird durch die Möglichkeit der Inokulation von Leukämie bei Mäusen durch Injektion einer Leukämiezelle belegt; Produktion von homogenem Immunglobulin bei paraproteinämischer Hämoblastose (Myelom, Waldenstrom-Makroglobulinämie usw.); Gleichmäßigkeit von Leukämiezellen (die Immunglobuline derselben Klasse und Unterklasse an der Oberfläche tragen) bei chronischer lymphatischer Leukämie; das Vorhandensein spezifischer chromosomaler Veränderungen in Tumorzellen (Translokationen, Deletionen). Eine private Bestätigung des klonalen Ursprungs der Leukämie ist der Nachweis eines abnormalen Philadelphia (Ph ') - Chromosoms in 80-90% der Fälle chronischer myeloischer Leukämie (Abb. 14-12) in myeloischen Zellen, einschließlich granulozytischer, erythroider und megakaryozytischer Keime. Diese Tatsache dient als unbestreitbarer Beweis für die Entstehung einer chronischen myeloischen Leukämie bei einem pathologischen Klon, dessen Vorläufer ist

  Feige. 14-12. Abnormales Ph'-Chromosom in der Zelle eines Patienten mit chronischer myeloischer Leukämie

  pluripotenter Stammzellvorläufer der Myelopoese (CFU-GEMM).

  Allgemeine Erkrankungen des Körpers mit Leukämie äußern sich in folgenden klinischen Syndromen: anämisch (Schwindel, Schwäche, erhöhte Müdigkeit, Atemnot usw.), hämorrhagisch (Blutungen aus Zahnfleisch, Nase, Darm, Blutungen in lebenswichtigen Organen), infektiös (wiederkehrende Infektionen aufgrund von Depressionen) Phagozytose, mikrobizide Funktion von Leukozyten, Antikörpersynthese usw.), Vergiftung (Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust usw.) und Hyperplastik (Zunahme der Größe und Funktionsstörung verschiedener Organe) (Tabelle 14-12) ).

  Tabelle 14-12 Pathogenese der wichtigsten klinischen Leukämiesyndrome

  Die Todesursachen bei Leukämie sind schwere Anämie und schwere allgemeine Vergiftung, Schädigung lebenswichtiger Organe (Leukämie-Infiltration, ausgedehnte Blutungen). Infektiöse Komplikationen (Lungenentzündung, Sepsis, Peritonitis) können zur unmittelbaren Todesursache von Patienten werden..

  Klassifizierung von Leukämien, Merkmalen der Hämatopoese und zellulärer Zusammensetzung von peripherem Blut bei verschiedenen Arten von Leukämie

  Nach dem pathogenetischen Prinzip werden Leukämien in akute und chronische unterteilt.

  Akute Leukämie ist ein Tumor, der aus dem Knochenmark stammt und die Differenzierungsfähigkeit hämatopoetischer Zellen vollständig beeinträchtigt

  das Niveau der Zellen der IV-Klasse - Blasten, die das morphologische Substrat des Tumors bilden. Das hämatologische Bild einer akuten Leukämie ist gekennzeichnet durch das Auftreten einer großen Anzahl von Blastenzellen im Blut (bis zu mehreren zehn Prozent) und das sogenannte Leukämie-Gaping (Hiatus leukaemicus), das sich durch das Vorhandensein von Blasten und (in geringer Anzahl) reifer Zellen im Blut manifestiert, wobei ihre Zwischenformen fast vollständig fehlen.

  Chronische Leukämie ist ein Tumor, der aus dem Knochenmark mit einer teilweisen Verzögerung der Differenzierungsfähigkeit hämatopoetischer Zellen stammt. Bei chronischer Leukämie behalten Zellen die Differenzierungsfähigkeit bis zum Stadium der Reifung oder der Reifung von Zellen, d. H. Das morphologische Substrat des Tumors sind die Zellen der Klassen V und VI.

  Die Diagnose von Leukämie erfordert einen integrierten Ansatz. Es basiert hauptsächlich auf der Analyse von peripheren Blut- und Knochenmarkabstrichen. Zur Differentialdiagnose einzelner Formen und zytologischer Varianten der akuten und chronischen Leukämie werden zytochemische, zytologische, immunologische, zytogenetische und molekulargenetische Methoden eingesetzt..

  Akute Leukämien Akute Leukämien zeichnen sich durch eine hohe Entwicklungsrate des Tumorprozesses aus, die ohne die notwendige Behandlung schnell zum Tod des Patienten führt. Die folgenden Stadien des klinischen Verlaufs der akuten Leukämie werden unterschieden: der erste Anfall, das verlängerte Stadium, das Endstadium oder die Genesung.

  Das Stadium des ersten Anfalls umfasst den Zeitraum von der Manifestation der ersten klinischen und hämatologischen Symptome der Krankheit über die Feststellung der Diagnose und den Beginn der Behandlung bis zum Erreichen der Wirkung der Therapie. Das Kriterium für die Labordiagnose einer akuten Leukämie ist das Vorhandensein von mehr als 30% Blastenzellen im Knochenmark.

  Je nach Gehalt an Blastenzellen im peripheren Blut werden akute Leukämien unterteilt in:

  • aleukämisch - es gibt keine Blasten im Blut;

  • subleukämisch - Blastenzellen im Blut sind in geringer Anzahl (3-5%) vorhanden;

  • Leukämie - Explosionen machen den größten Teil der Blutzellen aus.

  Die Gesamtzahl der Leukozyten (OCL) im peripheren Blut bei akuter Leukämie kann unterschiedlich sein:

  • mit aleukämischer Variante - weniger als 6-10 9 / l;

  • mit subleukämischer Variante - (6-60) -10 9 / l;

  • mit Leukämievariante - mehr als 60-10 9 / l.

  Bereits in den frühen Stadien der Krankheit werden normochrome Anämie und Thrombozytopenie festgestellt, deren Entwicklung auf die Hemmung einer normalen Hämatopoese aufgrund einer leukämischen Transformation der Hämatopoese zurückzuführen ist.

  Das fortgeschrittene Stadium der akuten Leukämie (das Stadium fortgeschrittener klinischer Manifestationen) ist durch einen Wechsel von Remissionen und Rückfällen gekennzeichnet.

  Remission ist das Verschwinden von Manifestationen des pathologischen Prozesses unter dem Einfluss einer zytostatischen Therapie. Unterscheiden Sie zwischen vollständiger und unvollständiger Remission.

  Eine vollständige Remission ist gekennzeichnet durch eine Normalisierung der klinischen Parameter, ein Bild von peripherem Blut und Knochenmark für mindestens 1 Monat.

  Klinische und Laborkriterien für eine vollständige Remission:

  • Knochenmark - Der Gehalt im Knochenmark beträgt nicht mehr als 5% der Blastenzellen und nicht mehr als 30% der Lymphozyten mit seiner normalen Gesamtzellularität.

  • Blut - das Fehlen von Blasten im peripheren Blut, die Anzahl der Granulozyten beträgt mehr als 1,5-10 9 / l, die Anzahl der Blutplättchen beträgt mehr als 100-10 9 / l, der Hämoglobingehalt beträgt mehr als 100 g / l;

  • klinisch - das Verschwinden pathologischer Symptome;

  • subjektiv - keine Beschwerden.

  Eine unvollständige Remission ist ein Zustand, bei dem die klinischen Parameter und das Hämogramm normalisiert sind, aber Blastenzellen in einer Menge von nicht mehr als 20% im punktierten Knochenmark verbleiben.

  Ein Rückfall äußert sich in der Rückkehr des aktiven Stadiums der Krankheit nach Remission. Rückfall kann sein:

  Knochenmark, das unterteilt ist in:

  a) aleukämisch - gekennzeichnet durch den Nachweis von Blasten im Knochenmark (über 20%), wenn diese nicht im peripheren Blut vorhanden sind;

  b) Leukämie - gekennzeichnet durch den Nachweis von Blasten nicht nur im Knochenmark (über 20%), sondern auch im peripheren Blut;

  extraossäres Gehirn (lokal) - das Vorhandensein von Leukämie-Infiltraten außerhalb des Knochenmarks (in den Lymphknoten, der Milz, den Leukämiden der Haut usw.).

  Das Endstadium der akuten Leukämie ist das Endstadium der Tumorprogression mit vollständiger Erschöpfung der normalen Hämatopoese und Resistenz gegen zytostatische Therapie. Die Todesursache von Patienten sind meist infektiöse und entzündliche Komplikationen (Peritonitis, Lungenentzündung, Sepsis usw.), Blutungen, Blutungen in innere Organe.

  Genesung bedeutet eine vollständige Remission, die 5 Jahre oder länger anhält.

  Blasten, die ein Tumorsubstrat bei verschiedenen Arten von akuter Leukämie bilden, sind morphologisch schwer zu unterscheiden. Um die Linearität und den Reifegrad von Blastenzellen zum Zweck der Differentialdiagnose einzelner Formen und zytologischer Varianten der akuten Leukämie zu bestimmen, werden zytochemische Untersuchungen und ein Verfahren zur Identifizierung von Oberflächen-, zytoplasmatischen und nuklearen Antigenen (d. H. Immunphänotyp) von Knochenmark- und Blutexplosionszellen verwendet. Als grundlegende zytochemische Methoden zur Diagnose einer akuten Leukämie werden der Gehalt und die Verteilung von Lipiden, Glykogen, säuresulfatierten Mucopolysacchariden, Myeloperoxidaseaktivität, saurer Phosphatase, unspezifischer Esterase (α-Naphthylacetatesterase) und Chloracetatesterase in Blasten bestimmt (Tabelle 14-13).

  1975 erstellten Hämatologen aus Frankreich, den USA und dem Vereinigten Königreich die französisch-amerikanisch-britische Klassifikation akuter Leukämien auf der Grundlage der zytomorphologischen Anzeichen von Blastenzellen - die FAB-Klassifikation, die in der Praxis am weitesten verbreitet ist. Gemäß der zytomorphologischen FAB-Klassifikation werden akute Leukämien in zwei Gruppen eingeteilt - myeloische und lymphoblastische Leukämien, in deren Struktur die folgenden zytologischen Varianten unterschieden werden:

  1. Akute myeloische Leukämie (AML)

  M0 - akute myeloische Leukämie mit minimalen Anzeichen einer Differenzierung

  M1 - akute myeloische Leukämie ohne Anzeichen von Reifung M2 - akute myeloblastische Leukämie mit Anzeichen von Reifung M3 - hypergranulare akute promyelozytische Leukämie M3v - mikrogranulare akute promyelozytische Leukämie M4 - akute myelomonoblastische Leukämie monoblastische M5 - akute Leukämie mit Reifungszeichen - akute erythroblastische Leukämie (Erythroleukämie) M7 - akute megakaryoblastische Leukämie

  2. Akute lymphoblastische Leukämie (ALL) L1 - mikrolymphoblastische ALL

  L2 - ALL mit typischen Explosionen L3 - makrolymphoblastisches ALL

  Tabelle 14-13 Zytochemische Merkmale von Blastenzellen bei akuter Leukämie verschiedener Herkunft

  Das Ende der Tabelle. 14-13

  Hinweis. MPO - Myeloperoxidase; -NAE - Naphthylacetatesterase; HAE - Chloracetatesterase; KSM - sauer

  sulfatierte Mucopolysaccharide; "-" - negative Reaktion; "+" - eine positive Reaktion in einzelnen Zellen; "+" - schwache Reaktion; "++" - mäßige Reaktion; "+++" - intensive Reaktion.

  Die ausgewählten nosologischen Formen der akuten Leukämie unterscheiden sich in den klinischen Symptomen und, was besonders wichtig ist, in der Reaktion auf eine zytostatische Arzneimitteltherapie. Bei erwachsenen Patienten sind Myeloblasten und Lymphoblasten häufiger, bei Kindern lymphoblastische und (seltener) undifferenzierte Varianten der akuten Leukämie.

  Akute undifferenzierte Leukämie, Variante M0. Das morphologische Substrat des Tumors wird durch Zellen der Klassen II-III nach dem modernen Schema der Hämatopoese dargestellt, die morphologisch Lymphoblasten ähneln, sich jedoch in der zytochemischen Unversehrtheit unterscheiden (siehe Tabellen 14-13). Von den Chromosomenanomalien bei MC sind Monosomie 7, Trisomie 4, 8, 13 typisch.

  Akute myeloische Leukämie. Es ist ein Tumor, der aus der Vorläuferzelle der Myelopoese stammt und hauptsächlich aus den Elternzellen der Granulozytenreihe - Myeloblasten - besteht. Es gibt 2 Varianten von AML - M1 und M2, die durch Chromosomentranslokationen gekennzeichnet sind, t (9; 22) bzw. t (8; 21). Im Knochenmark und Blut von AML-Patienten finden sich zahlreiche mittelgroße Myeloblasten mit einem schmalen Rand aus nichtkörnigem Zytoplasma und große Myeloblasten mit ausgedehntem (manchmal vakuolisiertem) Zytoplasma mit azurophilem Granulat und 1-2 Auer-Stäbchen (sie können in reiferen Zellen der Granulozytenreihe nachgewiesen werden). Für reife Neutrophile, Hyper- oder Hyposegmentierung von Kernen ist eine "Verarmung" der zytoplasmatischen Granularität charakteristisch.

  Akute Promyelozytenleukämie. Für Leukämiezellen in dieser Form der akuten Leukämie sind Chromosomentranslokationen charakteristisch: t (15; 17), t (5; 17), t (11; 17). Atypische Promyelozyten enthalten eine große Anzahl von großen (mit einer hypergranularen Version - M3) oder kleinen (mit einer mikrogranularen Version - M3v) Granulaten und Auer-Stäbchen (oft 1O-2O und mehr). Wenn Auers Stäbchen verschmelzen, bilden sich "Schwuchtelzellen" - Zellen mit einem "Bündel von Zweigen". Die Kerne atypischer Promyelozyten haben eine lockere Chromatinstruktur, eine unregelmäßige Form mit unscharfen Konturen (manchmal ist ihre Form aufgrund des Granulatreichtums im Zytoplasma nicht zu unterscheiden)..

  Akute monoblastische Leukämie. Es gibt zwei Varianten davon - ohne Anzeichen von Zellreifung (M5a) und mit Anzeichen von Zellreifung (M5b), bei denen Translokationsumlagerungen der Chromosomen t (9; 11) und t (4; 11) nachgewiesen werden. In M5a besteht das Tumorsubstrat aus großen Monoblasten mit ausgedehnten

  grau-blaues Zytoplasma, spärliche azurophile Granularität und Vakuolisierung. Bei M5b sind Promonozyten der vorherrschende Zelltyp im Knochenmark und Blut (die Anzahl der Monoblasten überschreitet 10-15% nicht)..

  Akute myelomonoblastische Leukämie oder M4-Variante der akuten Leukämie. Es basiert auf Umlagerungen von Chromosom 16: inv (16), t (16; 16), t (8; 16). M4 ist durch das gleichzeitige Vorhandensein von zwei Arten atypischer Blasten im Knochenmark gekennzeichnet - Myeloblasten und Monoblasten. Promonozyten können auch im Blut gefunden werden.

  Akute erythroblastische Leukämie oder M6. Die häufigste zytogenetische Abnormalität bei M6 ist die Deletion des langen Arms von Chromosom 5 oder 7. Das Tumorsubstrat besteht aus erythroiden Zellen: Erythronormoblasten, riesigen, mehrkernigen Erythrokaryozyten mit megaloblastischem Farbton, Megaloblasten, abnormalen Erythroidzellen mit vakuolisiertem und prozessivem Zytoplasma. Im Blut ausgeprägte Aniso- und Poikilozytose, Hyperchromie der Erythrozyten, Auftreten von Erythrozyten mit basophiler Granularität im Blutkreislauf, Cabo-Ringe, Erythroblasten, polychromatophile und oxyphile Erythronormoblasten.

  Akute megakaryoblastische Leukämie, Variante M7. Die charakteristischen zytogenetischen Merkmale von M7 sind inv (3), t (3; 3), t (1; 22). Im Knochenmark und Blut werden Megakaryoblasten und ihre Fragmente nachgewiesen. Thrombozytose wird im Blut gefunden (mehr als 1000-10 9 / l). Blutplättchen sind gigantisch groß, können in "Haufen" zusammenkleben, es gibt einen qualitativen Defekt in Zellen - "graue" Blutplättchen (infolge eines Defekts in α-Granulaten).

  Akute lymphatische Leukämie. Es ist ein Tumor, der aus der Vorläuferzelle der Lymphopoese stammt. Im Knochenmark mit ALL wird eine totale lymphoblastische Metaplasie festgestellt. Das periphere Blutbild in ALL ist durch das Vorhandensein von Blastenzellen gekennzeichnet. Gemäß der FAB-Klassifikation werden in Abhängigkeit von den zytomorphologischen Eigenschaften lymphoider Zellen drei zytologische Varianten von ALL unterschieden: L1 (mikrolimphoblastisch), dargestellt durch eine homogene Population kleiner Zellen; L2 (mit typischen Blasten), gekennzeichnet durch Heterogenität der Zellen, unter denen große Zellen überwiegen; Zellen mittlerer und kleiner Größe werden seltener nachgewiesen; L3 (Makrolimphoblast), in dem nur große Zellen gefunden werden.

  1995 schlug die Europäische Gruppe zur immunologischen Charakterisierung von Leukämien (EGIL) eine immunologische Klassifizierung akuter lymphoblastischer Leukämien vor. Entsprechend der EGIL-Klassifikation werden sie in T- und B-lineare Leukämien unterteilt (Tabellen 14-14)..

  Tabelle 14-14. EGIL-Klassifikation von akuten lymphoblastischen Leukämien

  Chronische Leukämien Eine etwas vereinfachte Klassifikation der chronischen Leukämie kann in der folgenden Form dargestellt werden. 1. Chronische myeloproliferative Leukämie: Chronische myeloische Leukämie

  • Ph-positiv (typischer Erwachsenentyp)

  • Ph-negativer (atypischer, jugendlicher Typ) Chronische myelomonozytische Leukämie Chronische neutrophile Leukämie Chronische eosinophile Leukämie Chronische basophile Leukämie

  Chronische Mastzellleukämie Polyzythämie vera (Erythrämie) Thrombozythämie

  Chronische idiopathische Myelofibrose (subleukämische Myelose)

  2. Chronische lymphoproliferative Leukämie:

  Chronische lymphatische B-Zell-Leukämie Chronische lymphatische Leukämie Haarzellen-Leukämie Paraproteinämische Hämoblastose

  • Multiples Myelom (Multiples Myelom)

  • Krankheiten schwerer Ketten

  T- und EK-Zellen (aus EK-Zellen - natürliche Killerzellen) chronische lymphatische Leukämie

  Sesari-Krankheit (Hautlymphomatose)

  Leukämie aus großen granulathaltigen Lymphozyten (NK-Zellen)

  Im Gegensatz zur akuten Leukämie ist das monoklonale ("gutartige") Stadium der chronischen Leukämie länger (Jahre, Jahrzehnte). Bei der Entwicklung einer chronischen Leukämie wird eine chronische Phase unterschieden, die durch einen langen kompensierten Verlauf und eine Phase der Explosionstransformation gekennzeichnet ist, die sich in einer Explosionskrise mit einem starken Anstieg der Anzahl der Blastenzellen im Knochenmark und im peripheren Blut (mehr als 30%), dem Fortschreiten der Anämie, der Thrombozytopenie und der Bildung einer extraossären zerebralen Leukämie äußert. infiltriert.

  Das klinische und Laborbild der chronischen Leukämie ist durch eine Vielzahl von Anzeichen gekennzeichnet, die für eine bestimmte Form der Krankheit streng spezifisch sind. Die häufigsten Varianten der chronischen Leukämie sind chronische myeloische Leukämie, chronische myelomonozytische Leukämie, Erythrämie, subleukämische Myelose, chronische lymphatische Leukämie, paraproteinämische Hämoblastose und Hautlymphomatose.

  Chronisch-myeloischer Leukämie. Eine der häufigsten Krankheiten in der Leukämiegruppe. Das morphologische Substrat der chronischen myeloischen Leukämie (CML) sind reife und reifende Zellen der hämatopoetischen granulozytischen Linie (das Leukoerythroblastenverhältnis im Knochenmark steigt in der Norm auf 20: 1 bei 2: 1-4: 1). Nach modernen Konzepten entsteht CML als Ergebnis von-

  somatische Mutation im Stammzell-Vorläufer der Myelopoese, die in 85-95% der Fälle zur Bildung eines chromosomalen Markers - Ph'-Chromosom (siehe Abb. 14-12) führt, der ein Produkt der Deletion von Chromosom 22 oder der Translokation des distalen Teils des langen Arms von Chromosom 22 ist auf Chromosom 9. Bei Kindern tritt CML in zwei Varianten auf - mit dem Philadelphia-Chromosom im Karyotyp von Leukämiezellen (adulter Typ der Krankheit) und ohne diesen (juveniler Typ).

  Der Verlauf der chronischen myeloischen Leukämie bei Erwachsenen und Kindern ist je nach Reifegrad der zellulären Zusammensetzung des Blutes in Stadien oder Phasen der Krankheit unterteilt. In der chronischen Phase einer typischen CML liegt die Gesamtzahl der Leukozyten im peripheren Blut zwischen 50 und 10 9 / l und mehr (bei 25% der Patienten - über 350 bis 10 9 / l). Es wird eine neutrophile Leukozytose mit einer ausgeprägten Verschiebung des Kerns nach links festgestellt: Es werden einzelne Myeloblasten (2-3%), Promyelozyten, Myelozyten, Metamyelozyten, stäbchen- und segmentkernige Formen von Granulozyten gefunden. Die Anzahl der Promyelozyten und Myelozyten nimmt mit fortschreitender Krankheit zu, wobei gleichzeitig die Anzahl der Stich- und segmental-nuklearen Formen von Granulozyten abnimmt. Es wird eine schwere Eosinophilie und Basophilie (eosinophil-basophile Assoziation) festgestellt. Anzeichen einer Degeneration finden sich in Granulozyten - Pseudopelgerisierung, geringe Aktivität der alkalischen Phosphatase. Bei Kindern ist die juvenile (Ph-negative) Form der CML durch hohe Monozytose und Thrombozytopenie gekennzeichnet. Während des Zeitraums der Explosionstransformation tritt eine scharfe "Verjüngung" der Leukozytenformel auf, da die Anzahl der Promyelozyten und Myeloblasten zunimmt (mindestens 30%), die Zytopenie fortschreitet (Anämie, Leukozytopenie und Thrombozytopenie), Leukämie-Infiltrate in der Haut, den Lymphknoten, dem Myokard und anderen Organen auftreten. Eine karyologische Studie zeigt die polyklonale Natur pathologischer Zellen (Aneuploidie), die das Hauptzeichen des Endstadiums ist - eines neuen Stadiums der Tumorprogression.

  Chronische myelomonozytische Leukämie ist durch Hyperzellularität des Knochenmarks aufgrund einer Zunahme der Anzahl unreifer und reifer Zellen der granulozytischen und monozytischen Reihe (Promonozyten, Monozyten) gekennzeichnet. Myeloblasten und Monoblasten machen nicht mehr als 5% der Gesamtzahl der Myelokaryozyten aus. Im peripheren Blut finden sich unreife Zellen der neutrophilen Reihe (nicht mehr als 10% der Gesamtzahl der Leukozyten), Promono-

  Zyten, seltener Explosionen. In Granulozyten - Pseudopelgerisierung, "Erschöpfung" der Granularität im Zytoplasma, negative Reaktion auf Myeloperoxidase, geringe Aktivität der alkalischen Leukozytenphosphatase. In Blutserum und Urin wird ein hoher Gehalt an Lysozym festgestellt.

  Erythrämie (Polyzythämie vera, Morbus Vakez). Tumorkrankheit, gekennzeichnet durch einen relativ gutartigen Verlauf. Die Quelle des Tumorwachstums ist die Myelopoese-Vorläuferzelle, das Haupttumorsubstrat sind Erythrozyten. Die charakteristischsten Veränderungen seitens des peripheren Blutes: Die Anzahl der Erythrozyten erreicht (6-12) -10 12 / l, der Hämoglobinspiegel beträgt 180-220 g / l, der Hämatokritindex steigt auf 60-80%. Der Erythropoietinspiegel in Blut und Urin bleibt im Gegensatz zur symptomatischen Erythrozytose normal. Es gibt Leuko- und Thrombozytose, die ESR nimmt ab, die Blutviskosität steigt. Ein wichtiges diagnostisches Zeichen ist eine Zunahme der Masse zirkulierender Erythrozyten, die Vermittlung von Hyperämie der Haut und der Schleimhäute, der Verschluss von Mikrogefäßen und damit verbundene Kopfschmerzen, Schmerzen in Gelenken, Wirbelsäule, Epigastrium usw..

  Die subleukämische Myelose ist gekennzeichnet durch eine Hyperzellularität des Knochenmarks aufgrund einer Hyperplasie von granulozytären, erythroiden und megakaryozytischen Keimen sowie einer Myelofibrose und Myelosklerose, mit deren Fortschreiten die Zellularität des Knochenmarks allmählich abnimmt. Unreife Zellen der Granulozytenreihe, hypo- und hypersegmentierte Neutrophile, Myeloblasten (1-5%) befinden sich im Blut. Die Thrombozytenzahl variiert. Oft werden große hypogranuläre Blutplättchen, abnormale Megakaryozyten und deren Fragmente nachgewiesen. Hämatologische Anzeichen einer subleukämischen Myelose, die es ermöglichen, sie von CML zu unterscheiden, sowie eine schwere Fibrose und Sklerose des Knochenmarks sind: eine Zunahme der Gesamtzahl der Leukozyten im Blut von nicht mehr als 50-10 9 / L (mit CML von mehr als 50-10 9 / L), mäßige Basophilie mit einem normalen Gehalt an Eosinophilen (bei CML eine kombinierte Zunahme der Anzahl von Basophilen und Eosinophilen - eosinophil-basophile Assoziation) und einer hohen Aktivität der alkalischen Phosphatase bei Neutrophilen (bei CML ist die Aktivität der alkalischen Phosphatase von Leukozyten gering).

  Chronischer lymphatischer Leukämie. Dies ist ein Tumor von immunkompetentem Gewebe, der hauptsächlich aus reifen Lymphozyten besteht-

  in den meisten Fällen durch B-Zellen eingestellt. Leukozytose ist charakteristisch; reife eng-zytoplasmatische Lymphozyten überwiegen in Blutausstrichen, deren Gehalt 80% oder mehr erreichen kann. Ein wichtiges Zeichen ist das Auftreten degenerativer Formen von Lymphozyten - Humprechts Schatten (das Ergebnis der Zerkleinerung qualitativ defekter Lymphozyten während der Herstellung hämatologischer Abstriche), nackte Lymphozytenkerne und Reeders Formen. Die Anzahl der Lymphozyten im Knochenmark beträgt mindestens 30% aller Myelokaryozyten. Die Proliferation von Lymphgewebe erfolgt in Lymphknoten, Milz und Leber, was mit einer Zunahme dieser Organe einhergeht.

  Die funktionelle Minderwertigkeit tumorbildender Lymphozyten führt bei Patienten zu einer Verletzung der immunologischen Homöostase, die wiederum zur Ursache von Autoimmunkonflikten (autoimmune hämolytische Anämie und Thrombozytopenie) wird. infektiöse Komplikationen (aufgrund einer Verletzung der Antikörperproduktion) usw..

  Im Gegensatz zur chronischen myeloischen Leukämie sind Explosionskrisen äußerst selten und es entsteht keine sekundäre Resistenz gegen Zytostatika..

  Paraproteinämische Hämoblastose. Die paraproteinämische Hämoblastose umfasst das multiple Myelom (Multiples Myelom, Plasmozytom), die Waldenstrom-Makroglobulinämie und Erkrankungen der schweren Kette - Tumoren mit B-Zell-Ursprung. Das Hauptmerkmal dieser Leukämien ist die Erhaltung der Fähigkeit von B-Zellen, sich zum Stadium der Immunglobulin-sekretierenden Zellen zu differenzieren. Gleichzeitig zeichnen sich die von ihnen sezernierten Immunglobuline durch die Gleichmäßigkeit ihrer Struktur (monoklonale Paraproteine) aus, was durch ihre Herkunft aus einem Klon von Tumorzellen erklärt wird. Paraproteine ​​entsprechen verschiedenen Varianten normaler Immunglobuline (normalerweise IgG oder IgM), die sich von ihnen in der strengen Gleichmäßigkeit schwerer und leichter Ketten unterscheiden, oder sind strukturell abnormale Moleküle von Immunglobulinen (isolierte Fragmente schwerer Ketten, freie leichte Ketten)..

  Beim multiplen Myelom kommt es zu einer disseminierten malignen Proliferation des B-Lymphozyten-Klons auf der Ebene der Plasmazellen. Das multiple Myelom macht etwa 1% aller malignen Neoplasien aus. Die Inzidenz des multiplen Myeloms variiert in verschiedenen ethnischen Gruppen

  von 1 bis 10 pro 100.000 Einwohner. Plasmazellen vermehren sich am häufigsten diffus durch das Knochenmark, bilden jedoch manchmal einen einzelnen Tumor, der als Plasmozytom bezeichnet wird. Aufgrund osteolytischer Schäden, die durch die Produktion osteoklastenaktivierender Faktoren (IL-1, TNF-α, TNF-β) durch Tumorzellen, Hyperkalzämie und damit verbundene Läsionen des Nervensystems, des Herz-Kreislauf-Systems, der Nieren und des Magen-Darm-Trakts verursacht werden, entsteht eine Thrombozytopenie. Anämie, Leukopenie. Gleichzeitig wird die Bildung normaler Plasmazellen unterdrückt, was zu einer Verletzung der Bildung anderer Immunglobuline führt, wobei sich ein Syndrom wiederkehrender Infektionen entwickelt.

  Beim Nachweis von Paraproteinen während der Serumelektrophorese ist eine elektrophoretische Untersuchung des Urins obligatorisch. In 20% der Fälle von multiplem multiplem Myelom produziert der Tumor nur leichte Immunglobulin-Ketten, die aufgrund ihres niedrigen Molekulargewichts schnell in den Nieren gefiltert werden und möglicherweise nicht im Serum, sondern im Urin nachgewiesen werden (Bens-Jones-Proteinurie). Um die Diagnose durch Elektrophorese zu bestätigen, wird diesbezüglich das Bens-Jones-Protein im Urin bestimmt, das sich in der Nähe des Starts gemäß dem M-Gradienten im Serum zwischen γ- und β-Globulinen befindet.

  Die Waldenstroma-Makroglobulinämie ist dadurch gekennzeichnet, dass Tumor-B-Lymphozyten makromolekulare monoklonale Paraproteine ​​der IgM-Klasse produzieren. Aufgrund der Anreicherung von Proteinen mit hohem Molekulargewicht sind eine Erhöhung der Blutviskosität, eine beeinträchtigte Mikrozirkulation, ein Schlammsyndrom, eine Veranlagung für Thrombosen und ein hämorrhagisches Syndrom charakteristisch. Meist sind Männer nach 60 Jahren krank. Das Blutbild ist durch Anämie gekennzeichnet, bei deren Pathogenese die Tumorsuppression der Erythropoese, der Blutverlust eine Rolle spielt, sich häufig eine Leukopenie mit Neutropenie entwickelt, im Verlauf der Krankheit eine Monozytose, eine Thrombozytopenie auftritt. Die ESR ist immer stark erhöht, im Serum liegt eine Hyperproteinämie vor, und in einem Elektrophoretogramm liegt ein M-Gradient aufgrund von IgM vor. Bens-Jones-Protein kommt in etwa 80% der Fälle im Urin vor, seine Menge ist jedoch viel geringer als beim multiplen Myelom. Im Gegensatz zum Myelom zeigt die Waldenstrom-Makroglobulinämie normalerweise vergrößerte Lymphknoten und Hepatosplenomegalie, aber die lymphoide Infiltration verläuft normalerweise relativ langsam..

  Knochenschäden und Hyperkalzämie sind jedoch selten. Die Manifestationen der Krankheit verschwinden mit einer Ersatzbluttransfusion.

  Krankheiten schwerer Ketten sind B-Zell-Lymphtumoren mit verschiedenen klinischen und morphologischen Mustern und der Sekretion von Fragmenten schwerer Ketten verschiedener Klassen von Immunglobulinen. Dies sind normalerweise α-Ketten, aber sie können auch γ- oder μ-Ketten sein. Es gibt zwei Formen des Krankheitsverlaufs: Bauch- und Lungenerkrankungen. Die Bauchform ist durch eine diffuse Infiltration der Schleimhaut des Dünndarms und der Mesenteriallymphknoten durch Lymph- und Plasmazellen, Makrophagen und Mastzellen gekennzeichnet. Die Niederlage des Magen-Darm-Trakts führt zu einer Atrophie des Zottenepithels und zur Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms. Die Lungenform verläuft mit bronchopulmonalen Läsionen und mediastinaler Lymphadenopathie. Es gibt keine Proteinurie. Die Diagnostik basiert auf der immunochemischen Analyse von Serumproteinen, mit der schwere Ketten von Immunglobulinen identifiziert werden können.

  Die Sesari-Krankheit (Lymphomatose der Haut) äußert sich in generalisierter Erythrodermie, Alopezie, Läsionen der Augenlider, Dystrophie der Nägel und starkem Juckreiz der Haut. Bei 30% der Patienten wird eine Splenomegalie festgestellt, bei 60% eine gemischte Lymphadenopathie (einige Lymphknoten nehmen aufgrund von Hautinfektionen reaktiv zu, andere aufgrund ihrer Leukämie-Infiltration). Bei der Untersuchung von Knochenmark-Trepanobiopsie-Proben wurden Herde lymphoider Infiltration aus kleinen Lymphozyten und Sesari-Zellen - atypische T-Lymphozyten mit leichtem Zytoplasma und gefalteten (gewundenen) Kernen gefunden. Der Hämoglobingehalt, die Anzahl der Erythrozyten und Blutplättchen im Blut werden normalerweise innerhalb normaler Grenzen gehalten. Lymphozytose ist charakteristisch (bis zu 70-10 9 / l), das Vorhandensein von Sesari-Zellen in Blutausstrichen.

  Hinzugefügt am: 04.06.2015; Aufrufe: 2964; Copyright-Verletzung?

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